石女,是对先天性无阴道无子宫的患者的一个俗称,医学上一个更加正式的名称是MRKH综合征。它的发生率是1/5000。这类患者一出生就存在着畸形,阴道没有或者有一个浅窝,子宫通常是呈花生米一样,没有功能,有个别的患者是有功能性的子宫存在。通常在出生的时候没有症状,也发现不了,一直到16岁左右青春期该来月经不来的时候才被妇科医生发现问题。
MRKH综合征的病因并不太清楚,目前尚未找到患者自身有基因的缺陷。宫内子宫、阴道的发育是当还是6周左右的胚胎的时候,由一个副中肾管的胚胎结构双侧融合形成,若是在这个过程中有外界因素的影响,或导致了发育的问题。患者通常卵巢功能没有问题,有正常的雌激素的分泌,也有乳房、阴毛的发育。有部分的患者可能会合并有一侧肾脏发育不全、听力障碍或者心脏问题。
到目前的医学发展,对于MRKH综合征的患者,还没有办法解决其生育的问题,代孕或者子宫移植或许是以后可以发展的一个方向,但是目前代孕在国内是非法,子宫移植仍然处于研究阶段。目前医学的手段大概也就是可以通过再造一个阴道解决成年以后性生活的问题。
对于在青少年时期就出现周期性下腹痛的患者,手术时间会选择在青春期,目前我们也在尝试各种打通子宫和下面流出道的方法,让月经血有机会从下面流出,但是长远来看,宫颈口容易反复堵住,导致问题,生育的机会并不大。
对于没有周期性下腹痛和子宫的患者,目前一般是选择在成年后,计划有性生活开始之前帮助患者重建一个阴道,目前还没有一个办法让这些患者通过手术的方法重建子宫来月经和生育,子宫移植是一个还在研究的方向,网络上惊现一些不良医院号称可以让这些患者术后来月经,可以肯定是在做虚假宣传。
对于重建阴道,有不同的方法。
最为简单的方法就是顶压法,就是用外力在浅穴的地方进行顶压,用一个软模具进行顶压后可以形成一个人为的阴道,这一个方法不需要额外的手术,副损伤也较小,我已经尝试过100多例这样病例的治疗,仅见过1例患者在顶压过程中出现有尖锐损伤导致出血的情况,停用一周后也即好转,约2/3的患者都可以成功,不需要手术。
若是顶压失败,考虑手术,手术的目的不仅仅是要创造一个人工的穴道,更重要的工作是考虑如何维持住一个阴道的粘膜,手术形成的穴道因为是他力形成的,所以特别容易塌陷,如果长期不用,也会逐渐缩短。人工造穴手术容易,在穴道的表面需要采用不同的材料来覆盖,这样的材料有羊膜、生物补片、口腔黏膜、皮肤、腹膜、肠管。
目前对于MRKH综合征的患者,解决生育问题目前仍然是比较困难,可以通过代孕来解决,目前因为国内代孕非法只能考虑在国外的医院完成代孕。子宫移植也许是未来的一个方法,国内外的一些研究者在尝试子宫移植的研究,或者在若干年后成为现实。
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